Emphysème (centro-lobulaire,paraseptal,paracicatriciel ,pan-lobulaire )

Prévalence
Très difficile à connaître du fait de la multiplicité des définitions utilisées et de son incorporation fréquente dans le groupe général des BPCO.

Destruction des parois alvéolaires par l'activité protéase qui digère la matrice extra-cellulaire.
Plus l'emphysème est sévère, plus le nombre de neutrophiles, macrophages, T lymphocytes et éosinophiles est élevé dans le tissu emphysémateux. Les poumons atteints d'un emphysème sévère contiennent jusqu'à 10 fois plus de cellules inflammatoires qu'un poumon normal.
On pense que les neutrophiles, macrophages et éosinophiles dégradent directement la matrice extra-cellulaire alvéolaire en libérant des protéinases, tandis que les T lymphocytes influencent le recrutement des cellules inflammatoires et la fonction des cellules inflammatoires qui libèrent les protéinases.
L'élastase des neutrophiles dégrade l'élastine des fibres élastiques, mais le collagène est aussi détruit.
On peut faire l'hypothèse que l'emphysème sans tabac est une des manifestations systémiques du déséquilibre général protéases-antiprotéases, stimulé par les facteurs environnementaux inhalés.

On distingue 4 phénotypes anatomopathologiques d'emphysème (qui peuvent coexister)
emphysème centro-lobulaire
emphysème pan-lobulaire (pan-acinaire)
emphysème paracicatriciel qui se développe autour de masses fibreuses, rétractiles
emphysème paraseptal : touche les bronchioles, les canaux alvéolaires et les alvéoles ; bien circonscrit, le long des septa pulmonaires ou pleuraux ; à l'origine de bulles pouvant induire un pneumothorax spontané ou de bulles géantes compressives.

EMPHYSÈME CENTRO-LOBULAIRE (ou centro-acinaire)
L’emphysème centro-lobulaire (ou centro-acinaire) débute aux bronchioles respiratoires et s'étend vers la périphérie. Associé au tabagisme, on l’observe surtout dans les lobes supérieurs.
voir BPCO

Destruction de l’ensemble de l’acinus ; s’observe surtout dans les lobes inférieurs ; associé au déficit en a-1-antitrypsine.
Réduction de la force de rétraction élastique pulmonaire
les bronches ont tendance à se fermer à l’expiration
syndrome fonctionnel obstructif lors des manœuvres expiratoires forcées (VEMS). La courbe inspiratoire forcée (VIMS) peut être normale.
Distension alvéolaire augmentation de la Capacité Pulmonaire Totale et des volumes de réserve.
Distension du thorax et aplatissement du diaphragme qui perd sa mobilité et son efficacité ; il ne reste plus au malade, pour ventiler, que ses muscles respiratoires accessoires.
Diminution de la surface d’échange mais il n’y a pas d’effet shunt et le malade garde longtemps une PaO2 proche de la normale au repos. C’est l’essoufflé rose, le "pink puffer".

Exploration fonctionnelle respiratoire
Les 2 types d'emphysème sont difficiles à distinguer sur la courbe débit-volume expiratoire : syndrome obstructif
Mais, dans l'emphysème pan-lobulaire
la courbe débit-volume est normale dans sa partie inspiratoire
les volumes de réserve sont généralement plus élevés

Emphysème et sommeil
L'emphysème est caractérisé par
une mauvaise qualité du sommeil : difficulté d'endormissement et de maintien du sommeil ; augmentation du temps de latence à l'endormissement, diminution du temps total de sommeil, augmentation ds éveils nocturnes avec, comme conséquences, des réveils au petit matin et une hypersomnolence diurne
des désaturations nocturnes qui prédominent pendant la phase de mouvements oculaires rapides et qui peuvent coexister avec des apnées du sommeil ("overlap syndrome") ; ces désaturations peuvent même s'observer chez des malades avec une PaO2 diurne > 60 mmHg.
On ne sait pas, aujourd'hui, si cette mauvaise qualité du sommeil retentit sur les processus cognitifs.
La controverse existe sur l'effet de l'oxygénothérapie sur la qualité du sommeil, l'hémodynamique pulmonaire et la survie.
Les bronchodilatateurs améliorent la saturation nocturne.
Les benzodiazépines sont déconseillées.
Les imidazopyridines non benzodiazépines (type Zolpidem) sont mieux tolérées.
La VNI, chez les sujets hypercapniques stables, améliore la qualité du sommeil, les échanges gazeux, réduit les visistes et les hospitalisations.
La réduction de volume améliore la qualité du sommeil.