Fibrose pulmonaire idiopathique

Fibrose pulmonaire idiopathique : votre souffle en danger



Maladie rare de cause inconnue, la fibrose pulmonaire idiopathique provoque une insuffisance respiratoire dont l'impact sur la qualité et l'espérance de vie est important. De plus, cette pathologie est très difficile à traiter efficacement. Mais les médecins bénéficient depuis peu d'un nouveau médicament autorisé dans cette indication. Doctissimo fait le point sur une pathologie méconnue.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) se caractérise par une altération des poumons qui se rigidifient (fibrose) et ne peuvent plus correctement assurer la respiration¹. Cette maladie touche une personne sur 2 500 à 7 000, selon les estimations, soit plus de 100 000 patients en Europe
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?


La FPI débute tardivement, généralement entre 60 et 70 ans (rarement avant 50 ans) et affecte plutôt les hommes. Elle se manifeste par un essoufflement progressif et une toux sèche. D'autres symptômes peuvent également survenir : perte d'appétit, perte de poids, fatigue importante, coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts (cyanose) causée par une oxygénation insuffisante du sang.
Le terme "idiopathique" signifie que la cause de cette maladie est inconnue, bien que plusieurs hypothèse aient été avancées (maladie auto-immune liée à l'inhalation de certains polluants sur le long terme, agression des alvéoles par des facteurs à identifier, causes génétiques…). Le diagnostic repose ainsi sur l'élimination des autres causes possibles et connues de fibrose pulmonaire : la prise de certains médicaments, certaines maladies auto-immunes (sclérodermie systémique par exemple), l'asbestose (maladie liée à l'amiante), la sarcoïdose, les cancers du poumon, et les infections pulmonaires doivent donc d'abord être éliminés. Pour cela, plusieurs examens (analyses de sang, imagerie médicale - radiographie et scanner -, lavage broncho-alvéolaire², biopsie pulmonaire³) permettent généralement de faire la différence entre ces affections et la FPI.
Un traitement symptomatique et souvent peu efficace


Jusqu'alors, aucun traitement n'a démontré d'efficacité contre le FPI, le tissu fibreux ne redevenant pas normal. Mais certains médicaments peuvent freiner la progression de l'essoufflement, même si la plupart n'ont pas réellement prouvé leur efficacité :

• Le traitement par corticoïdes (cortisone) est le traitement historique de la FPI mais n'apporte une amélioration respiratoire que chez 10 % des patients⁴. Il peut être efficace contre la toux. Mais son utilisation sur le long terme expose à des effets secondaires importants (hypertension, troubles du sommeil, de l'humeur, troubles hormonaux, risque accru d'infection…).
  
• Les corticoïdes sont souvent associés à des immunosuppresseurs, normalement destinés aux maladies auto-immunes (azathioprine et cyclophosphamide) sans que leur efficacité n'ait été clairement prouvée⁵. Là encore, ils exposent à des effets secondaires (augmentation du risque d'infection, troubles digestion, cystite hémorragique…).
  
• Enfin, la N-acétylcystéine (antioxydant), associé à la combinaison corticoïdes-azathioprine semble freiner la détérioration du fonctionnement des poumons. Le traitement médicamenteux doit faire l'objet d'une surveillance rigoureuse, le médecin devant évaluer périodiquement la balance bénéfices/risques de la prise en charge.
  
• Dans les formes avancées, une oxygénothérapie (apport d'oxygène via des embouts dans les narines) peut être indiquée. Une inscription sur la liste d'attente pour bénéficier d'une greffe de poumon⁶ peut également être proposée.
  
• L'arrêt du tabac, la vaccination contre la grippe et le pneumocoque et le maintien d'une activité physique sont également recommandée
  
• Face à l'efficacité relative des traitements actuels et au pronostic grave de cette maladie (la moitié des patients sont décédés après 3 ans et un patient sur 10 survit plus de 10 ans)⁷, de nouvelles approches thérapeutiques sont nécessaires. En mars 2011, un premier médicament vient d'être autorisé au niveau européen dans l'indication de FPI
  
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  L'Europe autorise un premier médicament contre la FPI
  
  
  Début mars 2011, la Commission européenne a autorisé la mise sur le marché de l'Esbriet ® (pirfenidone), indiqué dans le traitement chez l'adulte des formes légères à modérées de FPI⁸. Compte-tenu du faible nombre de patients concernés, Esbriet ® a été désigné comme étant "médicament orphelin" (utilisé pour les maladies rares).
  Selon le laboratoire InterMune, cette molécule inhibe la synthèse du TF-beta, un médiateur chimique qui intervient dans la production de fibroblastes et d'autres substances impliquées dans la formation du tissu fibreux dur, ralentissant ainsi la progression de la maladie chez les patients atteints de FPI⁹. Ce médicament a été testé dans le cadre de deux études versus placebo (traitement fictif) regroupant 779 personnes pendant 72 semaines¹⁰. Au terme du suivi, la réduction moyenne de la capacité vitale forcée (CVF - quantité maximale d'air que le patient peut expirer en forçant après une inspiration profonde) était de 8,5 % chez les patients traités, contre 11 % chez les patients sous placebo. Moins de décès ont été constatés dans le groupe traité par rapport au groupe placebo (6 % contre 8 %, et 3 % contre 7 % si l'on se réfère aux seuls décès liés à la FPI). Des bénéfices modestes qui, compte-tenu de l'absence de traitement efficace et malgré le risque d'effets secondaires potentiellement graves (nausées, fatigue, diarrhée, dyspepsie, réaction de photosensibilité…), ont conduit l'Agence européenne à lui attribuer une autorisation de mise sur le marché.
  

Est ce que tu sais le nom du médicament Marie 45310? merci
est ce qu' on peut le prendre dans une fibrose interstitielle ? merci

mamounette a écrit:

Est ce que tu sais le nom du médicament Marie 45310? merci
est ce qu' on peut le prendre dans une fibrose interstitielle ? merci

le nom de ce medicament lesbriet-pirfenidone
http://www.thewebconsulting.com/media/index.php?2011/03/17/18960-intermune-obtient-l-autorisation-de-l-union-europeenne-pour-lesbriet-pirfenidone

InterMune, Inc (Nasdaq: Mil) a annoncé aujourd'hui que la Commission européenne (CE) a accordé une autorisation de commercialisation pour Esbriet ® (pirfenidone). Esbriet est indiqué chez l'adulte pour le traitement des formes légères à modérées fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), une maladie pulmonaire fatale et progressive. L'approbation autorise la commercialisation de Esbriet dans les 27 Etats membres de l'UE, et les marques un tournant important pour le traitement des patients IPF en Europe. Plus de 100.000 patients souffrent de GIF dans les 10 nations qui composent la population européenne, la plupart des pays, environ 87.000 patients dans les cinq plus grands pays de l'Allemagne, la France, l'Espagne, l'Italie et le Royaume-Uni.
"InterMune est fier de porter le GIF premier médicament, Esbriet, à des patients en Europe", a déclaré Dan Welch, président, chef de la direction et président de InterMune. «Nous sommes très satisfaits de notre étiquette approuvée pour Esbriet et nous croyons qu'il sera de soutenir efficacement l'accès, la tarification, le remboursement et la commercialisation de Esbriet en Europe. L'approbation de Esbriet marque non seulement un moment historique dans le traitement des patients GIF, mais aussi une excitant nouveau chapitre pour notre société que nous avons maintenant de transition pour devenir un commercial organisation internationale. Notre équipe de direction expérimenté dans l'Union européenne travaille avec beaucoup de diligence pour faire Esbriet à la disposition des patients européens les plus brefs délais, à commencer par l'Allemagne en Septembre de cette année. "

imposible de te repondre savoir si l on peux le prendre pour une fibrose interstitelle ; je pense qu il faudrais le demander a ton toubids

MERCI